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Celiachia refrattaria

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Celiachia refrattaria
(Last Updated On: 17 marzo 2020)

Relazione annuale al Parlamento – dati 2018

ILMinistero della Salute nell’ambito delle attività di prevenzione, promozione e assistenza sanitaria è impegnato, da anni, sul tema della celiachia e sulle necessità dei celiaci e delle loro famiglie. Annualmente produce una relazione al Parlamento che riassume lo stato dell’arte. In Italia, nel 2018, il numero di celiaci ha raggiunto i 214.239 soggetti, con un incremento di 7.500 diagnosi rispetto al precedente anno.

La Relazione Annuale al Parlamento, riferimento unico nel suo genere in materia di celiachia, sintetizza i dati epidemiologici, le novità scientifiche e le attività regolatorie più importanti in materia di celiachia ed è il frutto della costante collaborazione tra istituzioni e associazioni che, con dedizione e impegno, lavorano per salvaguardare la salute dei cittadini.

Al fine di supportare la dieta senza glutine, il Servizio Sanitario Nazionale garantisce mensilmente, agli aventi diritto, un budget per l’acquisto di alimenti senza glutine, specificamente formulati per i celiaci, in base ai fabbisogni energetici legati all’età ed al sesso. Gli alimenti erogabili gratuitamente sono alimenti sostitutivi, di quelli che tradizionalmente sono prodotti con cereali che contengono glutine e che nell’ambito della dieta, svolgono la stessa funzione. L’elenco di tali alimenti è contenuto nel Registro Nazionale degli alimenti senza glutine, consultabile online.

Per favorire, infine, una corretta alimentazione anche fuori casa, ogni anno le Regioni ricevono un supporto economico per l’implementazione di attività formative destinate agli Operatori del Settore Alimentare e per garantire, su richiesta dei celiaci, la somministrazione dei pasti senza glutine nelle mense scolastiche, ospedaliere e annesse alle strutture pubbliche.

Dopo la diagnosi certificata dall’Azienda Sanitaria Locale di competenza, ad oggi l’unica prescrizione per la celiachia è un regime alimentare rigorosamente senza glutine. Può essere definita malattia multifattoriale poiché, per il suo sviluppo, sono necessari due fattori: uno ambientale, il glutine nella dieta ed uno genetico, la presenza delle molecole DQ2/8 sulla membrana delle cellule del sistema immunitario.

Solo il 3% delle persone, geneticamente predisposte e che consumano glutine, sviluppa, prima o poi, la celiachia. Questo significa che esiste uno o più elementi che scatenano la patologia (Lebwohl et al.). Escluso che questo fattore possa essere le modalità di alimentazione nel primo anno di vita, recenti evidenze sperimentali hanno mostrato che specifici peptidi, derivati dalla digestione della gliadina, contemporaneamente alla presenza di un virus, potenziano la risposta immune innata della mucosa intestinale contro le infezioni virali, provocando un’infiammazione locale e soprattutto innescando una reazione autoimmune, che può portare alla comparsa della celiachia.

Questi risultati aprono nuove prospettive, nel follow-up delle persone predisposte alla celiachia (Silano et al.). Sempre in tema di infezioni virali e patogenesi, uno specifico virus, l’Epstein- Barr Virus (EBV), è stato associato alla celiachia refrattaria, complicanza evolutiva di una piccola percentuale di casi (meno del 1%), caratterizzata dal mancato miglioramento istologico e clinico dopo 12 mesi di dieta senza glutine.

Al momento non si conoscono ancora le cause dell’evoluzione della celiachia nella forma refrattaria, ma è stato descritto che, nella mucosa duodenale di questi, è rilevabile un’infezione attiva da EBV molto più frequentemente che nei soggetti con celiachia non trattata. La diagnosi di celiachia refrattaria è difficile, perché spesso si accompagna alla negativizzazione degli anticorpi anti-transglutaminasi nel sangue periferico.

Anticorpi anti virus Epstein-Barr (EBV). Noti come Anticorpi anti EBV, sono polimorfi: di tipo IgM e IgG diretti verso l’antigene capsidico del virus Epstein-Barr; di tipo IgG specifici verso l’antigene nucleare; ancora di tipo IgG diretti verso l’antigene precoce D del virus ed  Anticorpi eterofili.

Dermatite erpetiforme. Conosciuta come D.E. o morbo di Duhring, è una malattia cutanea infiammatoria, glutine-dipendente, caratterizzata dalla presenza a gruppi di vescicole papulari fortemente pruriginose, con localizzazione simmetrica sulla superficie estensoria (gomiti, ginocchia, avanbracci, natiche, scalpo).

Sintomo dominante è l’intenso prurito, che a causa del grattamento, può provocare escoriazioni, erosioni e croste, che a loro volta, posso infettarsi. Sintomi sistemici, quali astenia dovuta all’anemia o sintomi gastro-intestinali, sono rari anche se segnalati in letteratura.

Considerata per molto tempo la variante cutanea della celiachia, oggi la DE è classificata come una condizione nosologica a sé stante, che condivide con la celiachia la predisposizione genetica (presenza degli alleli HLA DQ2/8) e la remissione clinica, in seguito all’eliminazione completa e permanente del glutine dalla dieta. A differenza della celiachia, si accompagna a minime lesioni della mucosa intestinale ed il numero di diagnosi di DE risulta fortunatamente in diminuzione, a livello globale.

BIBLIOWEB:

Lebwohl B, Sanders DS, Green PHR. Coeliac disease. Lancet. 2018;39:70–8
Silano M, Agostoni C, Sanz Y. Infant feeding and risk of developing celiac disease: a systematic review. BMJ Open. 2016;6:e009163.
Jakes AD, Bradley S, Donlevy L. Dermatitis herpetiformis. BMJ. 2014;348:g2557.
Ludvigsson JF, Leffler DA, Bai JC, et al. The Oslo definitions for coeliac disease and related terms. Gut. 2013;62(1):43–52. doi:10.1136/gutjnl-2011-301346
Antiga E, Maglie R, Quintarelli L, et al. Dermatitis Herpetiformis: Novel Perspectives. Front Immunol. 2019;10:1290
Registro Nazionale degli alimenti senza glutine http://www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?id=3667&area=Alimenti%20particolari%20e%20integratori&menu=registri
Celiachia Dematerializzata? http://newmicro.altervista.org/?p=5444
Celiachia d’Italia http://newmicro.altervista.org/?p=4024
Celiachia “di genere” http://amicimedlab.altervista.org/?p=9684
Celiachia & SGNC “aggiornare” l’approccio http://amicimedlab.altervista.org/?p=7120
Etichette alimentari: un QUID in più http://newmicro.altervista.org/?p=3819
La Sicurezza Alimentare http://newmicro.altervista.org/?p=3102
Alimentazione, comunicazione ed aspetti Medico Legali http://newmicro.altervista.org/?p=2552

 Relazione annuale al Parlamento sulla celiachia – Anno 2018 _  Roma, Dicembre 2019 (PDF)

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Francesco Bondanini

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