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Carcinoma del pancreas esocrino

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Carcinoma del pancreas esocrino

AIOM – Linea guida edizione 2018

ILtumore del pancreas quando “dà segni di sè è già tardi”. Era una delle frasi per gli studenti, perché generalmente nelle fasi iniziali della malattia i sintomi non si manifestano o non sono sufficientemente specifici, per suscitare il sospetto della sua presenza. I segni e i sintomi più comuni, dell’affezione, possono includere un colorito giallo della pelle, dolore addominale o alla schiena, inspiegabile perdita di peso, feci di colore chiaro, urine scure e perdita di appetito. Ciò si traduce inevitabilmente in un frequente ritardo nella diagnosi, che spesso viene formulata solo quando il tumore è già in uno stadio avanzato e si è diffuso in altre parti del corpo.

Risulta in costante crescita, nell’ultimo decennio, in tutto il mondo (2010: 310.000 decessi, anno  2012:  330.000).  Anche se rappresenta solo il 2,5% dei nuovi casi di tumore diagnosticati, quello al pancreas è responsabile ogni anno per il 6% delle morti per cancro. È la settima causa di morte (per tumore) in tutto il mondo. L’attenzione a tale patologia è “dovuta”.

Possiamo rivendicare un Italian “Pride”: Giovanni Battista Morgagni (XVIII secolo), padre della anatomia patologica moderna, il primo a cui è stato attribuito il riconoscimento del tumore del pancreas, per averne seguito diversi casi. Lo scetticismo su tale patologia era legata alla somiglianza con la pancreatite cronica.   La prima vera e propria diagnosi istopatologica, è legata a  Jacob Mendes Da Costa, medico statunitense, che tuttavia mise in dubbio l’attendibilità delle interpretazioni di G.B. Morgagni. E’ dall’inizio del XX secolo che la diagnosi del tumore della testa del pancreas risulta consolidata.

Il termine “cancro del pancreas” viene spesso utilizzato per riferirsi solo al  più comune delle neoplasie pancreatiche, l’adenocarcinoma pancreatico. Gli adenocarcinomi hanno origine nelle cellule che costituiscono la porzione dell’organo deputata alla produzione di enzimi digestivi. In realtà anche diversi altri tipi di tumore, i non adenocarcinomi, possono derivare da queste cellule, arrivando a coprire il 98-99 % dell’intera patologia neoplastica. Il rimanente 1-2 % riconosce un tipo neuroendocrino”, i cosiddetti “PanNETs” (Pancreatic Neuroendocrine Tumors), derivanti dalle cellule che producono gli ormoni pancreatici, con decorso generalmente meno aggressivo, rispetto all’adenocarcinoma.

In Italia.  Inevitabilmente le Linee Guida AIOM inquadrano il problema. Nel 2017 sono risultati circa 13700 i nuovi casi di carcinoma del pancreas, circa il 3% di tutti i nuovi casi di tumore, secondo le ultime stime AIRTUM (Associazione Italiana dei Registri Tumori). L’incidenza di questa neoplasia è in crescita significativa tra gli uomini, con un netto gradiente Nord-Sud: rispetto all’Italia Settentrionale, il Centro mostra livelli di incidenza pari a – 20% nei maschi e  – 18% nelle femmine, il Sud  – 25% e  – 28%, rispettivamente.

Mortalità. Il carcinoma pancreatico rappresenta la quarta causa di morte nel sesso femminile (7%) e la sesta nel sesso maschile (5%). Nelle età centrali della vita, occupa il quarto posto tra i maschi (7%) e tra le femmine (7%). Il carcinoma del pancreas resta una delle neoplasie a prognosi più infausta, con una sopravvivenza a 5 anni del 8.1%. La sopravvivenza a 10 anni è pari al 3%. Il fumo di sigaretta rappresenta il fattore di rischio più chiaramente associato alla sua insorgenza. I fumatori presentano un rischio di incidenza da doppio a triplo, rispetto ai non fumatori; ben documentata, inoltre, è la diminuzione del rischio in rapporto alla cessazione del fumo .

Tra gli altri fattori di rischio chiamati in causa vi sono quelli dietetici e le abitudini di vita,  l’obesità, la ridotta attività fisica, l’alto consumo di grassi saturi e la scarsa assunzione di verdure e frutta fresca. Presente, anche se meno marcata, l’associazione con  consumo di alcool. Tra le patologie predisponenti, ricordiamo la pancreatite cronica (rischio fino a 10 volte più elevato),  il diabete mellito (1.5-2 volte) e la pregressa gastrectomia (3-5 volte).

Fattori predisponenti genetici. L’anamnesi familiare testimonia sindromi note: quella di Peutz-Jeghers (rischio aumentato di oltre 100 volte), la “sindrome familiare con nevi atipici multipli e melanoma” (20-30 volte), la mutazione germ-line del gene BRCA-2 (3-10 volte), la pancreatite ereditaria (10 volte) e la sindrome di Lynch (autosomica dominante, cancro non poliposico familiare del colon – HNPCC).

In conclusione, è come risolvere una sciarada, dove al posto delle parole troviamo variabili diagnostiche: la sfida per il laboratorio è di essere in grado di interpretare gli esami che produce, tenendo conto e verificando le possibilità legate al singolo caso.

BIBLIOWEB:

AIOM, Associazione Italiana di Oncologia Medica – Linee Guida Carcinoma del Pancreas Esocrino – Edizione 2018 (aggiornamento: Agosto 2018) (in PDF allegato)
Sito Orphanet Malattie Rare https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=IT&data_id=3245&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=lynch&Disease_
Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)%20concerned=Colon-cancer–
familial-nonpolyposis–Lynch-syndrome-&title=Colon-cancer–familial-nonpolyposis–Lynch-syndrome-&search=Disease_Search_Simple
Sei per cento e BRCA http://newmicro.altervista.org/?p=5234
Mutazione Jolie. Futuro Rosa  http://newmicro.altervista.org/?p=3701
Guerra al fumo http://newmicro.altervista.org/?p=3442
LMA: l’ospedale fa la differenza, l’albumina anche http://newmicro.altervista.org/?p=4679
Linee Guida Esame Urine: propone GIAU http://newmicro.altervista.org/?p=1121

 Linee Guida Carcinoma del Pancreas Esocrino – AIOM – Edizione 2018  (PDF)

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Sandro Pierdomenico

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