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Linfoma anaplastico a grandi cellule: monitoraggio e segnalazione

Il Ministero della Salute torna a “trattare” del linfoma anaplastico a grandi cellule, dopo la circolare 0011758 del 2015,  con nuove indicazioni in merito.

Con il termine linfoma anaplastico a grandi cellule o ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma), si intende un linfoma non Hodgkin , raro ed aggressivo, associato a riarrangiamenti del cromosoma 2 e la conseguente formazione di una proteina chimerica NPM-ALK che svolge attività tirosin-chinasica costitutiva. Fa parte delle neoplasie delle cellule T periferiche, anche se in passato veniva confuso con l’istiocitosi maligna o un carcinoma indifferenziato. Le cellule che compongono questa neoplasia sono positive per il CD30, il marker delle cellule linfoidi attivate.

La diagnosi istopatologica risulta generalmente semplice, sulla base dell’esame morfologico di preparati colorati con colorazioni standard (ematossilina/eosina), e il “ICD-9-CM” assegna il  codice 200.6 (anaplastic large cell lymphoma).

Appare attualmente raccomandabile l’utilizzo costante di un ristretto panel di marcatori immunofenotipici, per garantire la massima riproducibilità diagnostica e per ovviare ai problemi di identificazione di forme che possono morfologicamente mimare il linfoma.

Un tempo questo linfoma, che rappresenta il due per cento di tutti i linfomi non Hogkin, colpiva maggiormente gli uomini intorno ai  35 anni. Ma le segnalazioni (dal 2011) della FDA del NIH (con i dati del SEER- Surveillance Epidemiology and End Results) e del WHO, hanno posto l’attenzione su un numero anomalo di ALCL in pazienti portatrici di protesi mammarie (n = 173, nel 2014). E’ stato coniato un nome per identificare questo nuovo sottoinsieme nosologico:  Breast Implant Associated ALCL  (BIA-ALCL), anche al fine di meglio studiare questa “patologia emergente” con un follow – up a lungo termine.

A fronte dei milioni di protesi impiantate, il numero non offre dati statisticamente significativi, ma ha richiesto cautelativamente una sorveglianza internazionale cui partecipa anche l’Italia.

Il focus è su tutte le pazienti portatrici di protesi mammarie con sieroma periprotesico tardivo “freddo”, a distanza di almeno sei mesi dall’intervento (non su base traumatica od infettiva).

BIBLIOWEB:

Circolare  0011758 del 11.03.2015 “Sensibilizzazione degli operatori sanitari verso una corretta diagnosi di ALCL in pazienti portatrici di protesi mammarie e obbligo di segnalazione al Ministero della Salute dei nuovi casi di ALCL rilevati” – Ministero della Salute

Aggiornamento del 10 Febbraio 2017 – Ministero della Salute

http://www.salute.gov.it/portale/temi/p2_6.jsp?lingua=italiano&id=4419&area=dispositivi-medici&menu=vigilanza
https://www.fda.gov/medicaldevices/productsandmedicalprocedures/implantsandprosthetics/breastimplants/ucm239995.htm
https://www.fda.gov/MedicalDevices/ProductsandMedicalProcedures/ImplantsandProsthetics/BreastImplants/ucm239996.htm
https://seer.cancer.gov/
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=IT&Expert=98841
http://www.airc.it/finanziamenti/progetti/scoperti-nuovi-criteri-per-distinguere-il-linfoma-di-hodgkin-dal-linfoma-anaplastico-a-grandi-cellule/
http://www.siapec.it/immuno/IPERTESTONEOPLASIE/EMATOPATOLOGIA/HODGKIN/HODGKIN%20DIAGNOSI%20DIFF.htm

   In allegato la Documentazione relativa (in formato PDF)

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